Што е хемофилија?
Тоа е наследна болест, кај која недoстасува некој од факторите на коагулација. Машките се со поголем ризик за хемофилија, додека женските се носители на заболувањето и ретко заболуваат од ова заболување. Ако родителите не знаат дека се носители на генот за хемофилија, болеста може да оди како неоткриена со месеци/години по раѓањето.
Како се манифестира хемофилијата?
И мала траума може да доведе до продолжено крварење. Зависно од тоа колку изнесува процентот на факторот на коагулација кој што недостасува, крварењата кај децата може да бидат почести или поретки. Болните со хемофилија не крварат побрзо од нормалните луѓе, туку им треба подолго време крварењето да се запре. Крварењето може да е надворешно, кога лесно се забележува, но кај повеќето хемофиличири крварењето е внатрешно, најчесто во зглобовите и во мускулите, но може и во внатрешните органи. За неколку часа по повредата, се јавуваат симптоми како што е оток, болка и вкочанетост на зглобот.
Колку често се случуваат вакви крварења?
Пациентите со тешка хемофилија имаат помеѓу 3-6 епизоди на крварење во тек на еден месец, оние со умерена болест имаат 2-4 епизоди годишно. Оние со лесна хемофилија генерално се третираат еднаш на неколку години.
Што треба да направите?
- За да се стопира крварењето хемофиличарот треба да прими доза од факторот кој му недостасува. Идеално третманот треба да почне во тек на неколку минути, откако ќе започне крварењето.
- Важно е болните од хемофилија ( и нивните родители) да научат да препознаваат кога крварат, што станува полесно со возраста и со искуството.
- Пред поправка и особено пред вадење на заб, секое дете со хемофилија треба да се подготви, т.е. да добие фактор кој му недостасува.
- Кај децата со хемофилија не треба да се прави сунет без договор и согласност на детскиот хематолог.
- Ако имате дете со хемофилија, вашиот педијатар ќе ве упати во локалниот центар за хемофилија ( во нашата земја на хематолошкиот оддел на Клиниката за детски болести), во кој ќе можете подобро да се едуцирате за различните прашања околу хемофилијата.
Дали се потребни ограничувања за хемофиличарите?
Единственото ограничување е дека нема да можат да практицираат груби контактни спортови, како што се фудбал или бокс. Меѓу хемофиличарите има и кошаркари, кои пред игра користат превентивни третмани.
Перспектива за идни терапии?
Бидејќи генот за хемофилија е откриен, во тек се истражувања на терапии со кој може да се замени заболениот ген ( генетски инжинеринг). Сеуште нема доволно податоци, за да може овој третман да се користи кај луѓе.
Каде да се обратите за помош?
- Вашиот педијатар
- Детски хематолог
- Клиника за детски болести- консултативна хематолошка амбуланта
|
